Hirschsprung sjúkdómur er meðfæddur aganglion í þörmum. Sjúklingurinn hefur ekki taugafrumur í munnþurrku Meissner og vöðvasplexus Auerbach. Vegna skorts á samdrætti á viðkomandi svæði og langvarandi stöðnun á hægðum í öðrum deildum er veruleg lenging og aukning á þörmum.
Einkenni Hirschsprungs sjúkdóms
Fyrstu einkenni Hirschsprungs sjúkdóms eru vindgangur, hægðatregða og aukning á ummál kviðar. Ef sjúklingurinn hefur ekki samráð við lækni, byrja seint merki að birtast. Þessir fela í sér:
- blóðleysi ;
- blóðsýking;
- fecal steinar.
Í sumum tilvikum upplifa sjúklingar sársauka í kviðnum, en styrkur þeirra getur aukist þar sem lengd hægðatregða eykst.
Stig af Hirschsprungsjúkdómum
Heilkenni Hirschsprungs þróast á nokkrum stigum. Fyrsta stigi sjúkdómsins er bætt: sjúklingur hefur hægðatregðu, en í langan tíma útiloka ýmsar hreinsiefni mjög auðveldlega.
Eftir þetta kemur fram undirhæfingarstig, þar sem ástand sjúklingsins versnar og klaufir verða minni árangri. Á þessu stigi í þróun Hirschsprungs sjúkdóms hjá fullorðnum lækkar líkamsþyngdin, þau eru órótt af þyngsli í kvið og mæði. Í sumum tilvikum er greint frá alvarlegum blóðleysi og efnaskiptatruflunum.
Næsta stig sjúkdómsins er niðurbrotið. Sjúklingar eru ekki lengur hjálpaðir með hreinsunardeildum og ýmsum hægðalyfjum. Hann hefur ennþá þyngsli í neðri hluta kviðar, og einnig kemur í veg fyrir að hindrun í þörmum þróist.
Greining á Hirschsprungssjúkdómum
Ef grunur leikur á Hirschsprungssjúkdómum fer ristilskoðun fyrst fram. Í nærveru sjúkdómsins er tómt lykill í endaþarmi að finna hjá sjúklingnum. Tóninn í sphincter er aukinn. Í þessu tilfelli er nauðsynlegt að gangast undir könnun á röntgenmynd af öllum líffærum í kviðarholi. Með Hirschsprungs-sjúkdómnum eru ristilásarnir stækkaðir og blása upp og finnast stundum vökvastig.
Sjúklingurinn þarf einnig að gangast undir sigmoidoscopy, rennsli, ristilspeglun og vefjafræðilega greiningu.
Meðferð Hirschsprungs sjúkdóms
Eina leiðin til að meðhöndla Hirschsprungssjúkdóm er aðgerð. Helstu markmið verkefnisins eru:
- slit allra útbreiddra deilda;
- fjarlægja aganglionic svæði;
- varðveislu hluta þörmanna sem virka.
Fyrir börn hafa róttækar aðgerðir Swanson, Duhamel og Soave verið þróaðar. Fullorðnir árangur þeirra á venjulegu formi er frábending vegna líffærafræðilegra eiginleika og alvarlegra vöðva í vöðva- eða munnþurrkuhimnu í þörmum. Oftast, með Hirschsprungssjúkdómum, er starfsemi Duhamels breytt, þar sem aganglionary svæði er fjarlægt með stofnun stutta stút í endaþarmi. Í flestum tilfellum er hægt að koma í veg fyrir skemmdir á spítalanum í anus og mynda ristilfrumuæxli.
Fyrir aðgerð þarf sjúklingurinn
Heildarhorfur vegna Hirschsprungs sjúkdóms eftir aðgerð er tiltölulega góð. En í sumum tilfellum getur verið að endurtaka aðgerð. Næstum er kjarninn í slíkri aðgerð minnkaður til uppbyggingar á anastomosis og það fer fram í gegnum kviðhimnu eða fæðingu.