Werlhof-sjúkdómur - blóðflagnafæðarpurpuri - sjúkdómur sem kemur fram í formi blæðingar frá blæðingum á grundvelli aukinnar samlagningar (límingar) blóðflagna. Myndað míkrótrombígur stífla lúmena af litlum slagæðum. Að auki er bráðnun blóðfrumna og fækkun blóðflagna.
Orsakir á Werlhof er sjúkdómur
Eins og er, eru nákvæmlega orsakir blóðflagnafæðarpurpurar ekki þekkt. Úthluta aðal- og efri hluta Verlhofs sjúkdóms. Aðalformar eru arfgengir í eðli sínu eða augljóst vegna smitsjúkdóms. Framhaldsskólar hafa merki um fjölda sjúkdóma.
Einkenni sjúkdóms Verlhofs
Sjúkdómurinn byrjar bráðlega, fyrir enga augljós ástæða, stundum gegn bakgrunn sýkingar í þörmum eða ARI. Hjá sjúklingum á upphafsstiginu eru eftirfarandi einkennandi einkenni áberandi:
- hiti;
- ógleði (hugsanlega uppköst);
- höfuðverkur;
- almenn veikleiki, þreyta;
- verkur í brjósti og kvið.
Helstu einkenni eru marblettir og blæðingar undir húð, sem útskýrir annað nafn sjúkdómsins - blóðflagnafæðarpurpuri.
Eftir stuttan tíma birtist blæðingarheilkenni sérstaklega í formi:
- nef, blæðingar í meltingarfærum og hjá konum einnig legi;
- blæðingargúmmí , slímhúð;
- blæðingar í sjónhimnu augans;
- blóðvökva.
Blæðingartruflanir fylgja taugasjúkdómar, svo sem:
- hægðatregða;
- syfja;
- desorientation í rými og tíma;
- minnkuð sjón;
- einhliða lömun.
Í alvarlegum tilfellum er hægt að þróa dái.
Blæðingar undir húð verða mikið og hernema stórt svæði. Það fer eftir lyfseðlinum og eru lit frá rauðbrún til gul (eins og gömul marblettur).
Greining á Verlhofs sjúkdómum hefst með rannsókn á sjúklingi og ættfræði. Greiningarkomplexið inniheldur eftirfarandi prófanir:
- Almenn greiningar á blóðinu (OAK). Sjúkdómurinn er ákvarðaður með því að draga úr stigum rauðkorna og blóðrauða, draga úr fjölda blóðflagna og greina mótefnavaka mótefnavaka.
- Sternary puncture - taka beinmerg til skoðunar með sternum götum. Í rannsókninni á frumasamsetningu finnast aukning á fjölda megakaryocyta, lágmarksfjöldi blóðflagna, en engar aðrar breytingar eru á beinmerg, til dæmis þeim sem einkennast af æxlissamsetningum.
- Trepanobiopsy - rannsókn á beinmerg með beinagrind og bein (frá grindarholi), tekin með hjálp lækningatækja af trefíni. Með Verlhofsjúkdóminu samsvarar hlutfall fitu- og blóðmyndandi beinmergs viðmiðið.
Meðferð Verlhofs sjúkdóms
Meðferðaraðgerðir ráðast af sjúkdómnum. Meðferðin fer fram með einni af eftirfarandi aðferðum:
- Notkun barkstera í þeim tilgangi að stöðva blæðingarheilkenni og auka blóðflögur í blóðinu. Prednisalon er ávísað með 1 mg á 1 kg af þyngd sjúklings á dag. Ef um alvarlegan sjúkdómseinkenni er að ræða, er skammturinn tvöfaldaður.
- Ef rétta verkunin er ekki náð, er sjúklingurinn ráðlagt að fjarlægja milta . Samkvæmt læknisfræðilegum tölum er heildar bati hjá 80% sjúklinga eftir skurðaðgerð.
- Í mjög sjaldgæfum tilfellum, eftir blæðingu í milta, blæðingar fara fram og sjúkdómurinn er enn ávísaður, eru ónæmisbælandi lyf (azathioprine, vincristine) og sykursterar.
Til að fjarlægja ytri einkenni blæðingarheilkennis eru blæðingar notuð:
- Adroxon;
- Mataræði;
- Hemostatic svampur;
- estrógen.