Góðkynja æxli sem er staðsett annaðhvort á annarri nýrnahettunum eða í öðrum líffærum í taugakerfinu er kallað fefkyrningafæð - einkenni þessa sjúkdóms vitna um hormónastarfsemi æxlisins. Það samanstendur af frumum af chromaffin vefjum og heila efni. Illkynja æxli af þessari tegund eru sjaldgæfar, í aðeins 10% tilfella.
Pheochromocytoma - orsakir
Ekki er vitað hvers vegna þessi sjúkdómur þróast. Það eru grunur um að æxlinn sést vegna erfðabreytinga.
Oftast hefur sjúkdómurinn áhrif á fólk í fullorðinsárum, 25-50 ára, aðallega konur. Sjaldan vex æxlið hjá börnum og í flestum tilfellum kemur það fram hjá strákum.
Illkynja fefkyrningafæð er oft sameinað öðrum tegundum krabbameins (skjaldkirtils, þörmum, slímhúðar), en meinvörp eru ekki einkennandi fyrir það.
Merki um feochromocytoma
Einkenni eru háð því að æxli er staðið þar sem æxli í nýrnahettum framleiðir 2 tegundir hormóna: adrenalín og noradrenalín. Í öðrum tilvikum framleiðir það aðeins noradrenalín. Samkvæmt því mun áhrif fefkemfrumna verða mun meira áberandi með nýrnahettustað.
Að auki eru einkennin ólík fyrir þekktum sjúkdómum, sem eru flokkaðar samkvæmt klínískri meðferð:
- paroxysmal;
- stöðugt;
- blandað.
Paroxysmal feffrumnafæð - einkenni:
- Hinn klassíski triad Carney (hjartsláttarónot, aukin svitamyndun, höfuðverkur);
- mikil og skyndileg hækkun á blóðþrýstingsvísum til 300 mm Hg. Gr. og fleira;
- blek;
- óútskýranlegt ótta;
- sundl;
- verkur í kvið og á bak við sternum;
- mæði;
- ógleði;
- polyuria;
- sjónskerðing
- hækkun á hitastigi;
- uppköst.
Því að stöðugt form æxlisins einkennist af í meðallagi viðvarandi hækkun á þrýstingi og einkennin eru svipuð og háþrýstingssjúkdómurinn.
Blönduð tegund af æxli veldur háþrýstingakreppu - með fefjakvilla getur það leitt til verulegrar blæðingar í sjónhimnu í auga, lungnabjúg eða heilablóðfall.
Pheochromocytoma - greining
Greiningin er gerð eftir fjölda rannsókna á rannsóknarstofu:
- rannsókn á blóði til viðhalds katekólamína, til staðar hvítfrumnafæð, aukin ESR, blóðsykurshækkun, rauðkornavaka, eosonophilia;
- þvaggreining til að auðkenna sívalur, próteinmigu, glúkósúríur, útskilnaður vanillýlmandelínsýru;
- hagnýtur próf með histamíni og regnbogi.
Viðbótarupplýsingar er hægt að nálgast með ómskoðun í nýrnahettum , tölvutækni, kortafræði, scintigraphy.
Það skal tekið fram að fefjakímfrumnafæð hefur ræktunartíma sem er nægilegt til að greina sjúkdóminn í réttan tíma og hefja meðferð. Þess vegna þarf sérhver einstaklingur sem þjáist af háþrýstingi að fara í læknisskoðun til að útiloka æxlið sem um ræðir sem orsök aukinnar blóðþrýstings.
Blóðflagnafæð - fylgikvillar og horfur
Flest neikvæðar afleiðingar þróast eftir kreppu:
- hjartadrep;
- skert blóðflæði heilans;
- lungnabjúgur ;
- hjartabilun.
Í fjarveru nauðsynlegra læknismeðferða, fara sjúklingar í grundvallaratriðum.
Tímabundin meðferð og skurðaðgerð fjarlægja feochromocytoma leyfa að ná jákvæðum spáum, sérstaklega ef æxlið er ekki illkynja og það eru engin meinvörp. Eins og reynslan sýnir koma fráfall aðeins fram í 5-10% tilfellanna og afgangurinn er vel stilltur með hjálp lyfja.