Þessi tegund sjúkdóma í mönnum, sem sjálfsnæmissjúkdómur, tengist skertri virkni ónæmiskerfisins og sjúkleg framleiðsla sjálfsnæmissvörunar sem virkar gegn heilbrigðum líkamsvefjum og leiða til bólguaðgerða eða eyðingar þeirra. Þessar sjúkdómar geta haft áhrif á ýmis líffæri og kerfi, þar á meðal lifur. Þannig geta konur, einkum 40-50 ára aldur, þróað aðal gallskorpulifur í lifur, og í mörgum tilfellum er fjölskylda eðli sjúkdómsins skráð (meðal systur, mæður og dætur osfrv.).
Orsakir og stigum aðal skorpulifur
Á því augnabliki, það er ekki vitað nákvæmlega hvað er kveikja vélbúnaður fyrir þróun aðal gallskorpulifur, í þessu málefni rannsóknir og umræður eru í gangi. Meðal forsendna um orsakir sjúkdómsins eru eftirfarandi:
- Veiru- og bakteríusýkingar (nýlega kenningar um smitandi eðli sjúkdómsins eru mjög efasemdir);
- hormónatruflanir;
- erfðaþættir;
- áhrif á líkama efna;
- önnur sjálfsnæmissjúkdómar (iktsýki, Raynauds sjúkdómur, Sjogren heilkenni, sjálfsnæmissjúkdómshimnubólga, skleródómur, nýrnasýru í píplum osfrv.).
Það eru fjórar stig í þróun sjúkdómsins:
- Í upphafsstöðu, vegna sjálfsofnæmisviðbragða, kemur fram bólgusjúkdómur í bólgusjúkdómum í gallleggjum, gallstöðnun er fram.
- Síðan er fjöldi gallvega minnkað, blokkun útskilnaðar galls og inngöngu í blóði.
- Gáttarvef í lifur eru skipt út fyrir örvef, merki um virka bólgu og ónæmiskerfi í parenchyma sést.
- Stig af skorpulifur með smá- og gróft hnúta með merki um útlæga og miðtaugakvilla.
Einkenni aðal skorpulifur
Fyrsta einkenni sjúkdómsins, sem sjúklingar kvarta oftast við, eru:
- alvarleg veikleiki, hratt þreyta, aukin syfja, verulega takmörkuð virkni og skert hæfni til að vinna;
- kláði í húð (í mörgum tilvikum áberandi, verri á nóttunni og eftir að hafa tekið bað, snertir ullarvörur);
- þykknun á húðinni, styrkja húðmynstur;
- æðakölkun í húð, slímhúðir, sclera;
- þurr augu ;
- óþægindi, eymsli í rétta hypochondrium.
Einnig er sjúklingur oft truflaður með lítilsháttar aukningu á líkamshita, höfuðverk, matarskorti, þyngdartap, þunglyndi. Hjá sumum sjúklingum er aðal skorpulifur í upphaflegu skömmtum nánast einkennalaus.
Þá eru eftirfarandi einkenni bætt við þau einkenni sem greint er frá:
- Æðarhúð á húðinni;
- roði í andliti, fótum og lóðum;
- aflögun neglur ("gler gluggi"), útliti hvíta þvermáls á þeim;
- þykknun naglafalla.
Vegna truflunar á frásogi vítamína og annarra næringarefna geta beinþynning, steatorrhea, skjaldvakabólga, æðahnútar í blæðingarhæð og vélinda, blæðingar, aukin blæðing og aðrar fylgikvillar einnig myndast.
Greining á aðal skorpulifur
Fæðing þessarar greiningu byggist á rannsóknarstofu prófunum:
- almenn blóðpróf
- lífefnafræðileg blóðpróf ;
- koagulogram;
- lifrarprófanir;
- lipidogram;
- Almenn greining á þvagi.
Staðfesta að greiningin sé möguleg í gegnum lifrarvef, sem fer fram undir úthljóðsmeðferð.
Meðferð á aðal skorpulifur
Sérstök meðferð sjúkdómsins er ekki til, aðeins aðferðir sem draga úr alvarleika klínískra einkenna, stöðva framköllun skorpulifurs, koma í veg fyrir alvarlegar fylgikvillar. Í grundvallaratriðum eru þetta lyfjameðferðarkerfi með skipun ónæmisbælandi lyfja, sykursýkislyfja, kólesterógena, lifrarvörnarefna, andhistamína osfrv. Einnig er notað sérstakt fæðubótarefni, sérstakt mataræði. Í alvarlegum tilfellum eru skurðaðgerðir gerðar allt fram á lifrarígræðslu.