Blóðfrumur eru aðallega framleiddir af beinmerg og eru skipt í þrjá hópa - rauðkorna, hvítkorna og blóðflögur. Af ýmsum ástæðum er hægt að trufla þetta kerfi, sem veldur aplastískan blóðleysi, þar sem öll þrjú þættir í blóði hætta að framleiða eða framleiða í ófullnægjandi magni.
Aplastic blóðleysi - orsakir
Oftast þróast sjúkdómurinn vegna óþekktra orsaka, í slíkum tilvikum er það kallað sjálfvakta.
Í öðrum tilfellum eru þættirnir sem valda meinafræði beinmergsins sem hér segir:
- geislun með geislavirkum efnum;
- Inntaka stórra eiturefna í líkama eiturefna (sölt þungmálma, arsen);
- arfleifð;
- erfðabreytingar;
- smitsjúkdómum;
- taka ákveðin lyf (frumueyðandi lyf, verkjalyf, bólgueyðandi lyf sem ekki eru sterar);
- sjálfsnæmissjúkdómar ( Sjogren-sjúkdómurinn ).
Aplastic blóðleysi - einkenni
Merki um sjúkdóminn í langan tíma koma hvorki fram, eða eru svo ósýnilegar að þeir valdi ekki ástæðu til að hringja í lækni.
Einkenni geta komið fram sjaldan og mun ekki endast lengi með hægfara aukningu á bakslagi og versnun ástand sjúklingsins. Að jafnaði einkennist þau af skorti á innihaldsefnum blóðs:
- veikleiki;
- bólga í húðinni;
- blæðing frá tannholdi, nef;
- hjartsláttarónot;
- smá blóðmynd, venjulega undir húð;
- mæði ;
- tilhneigingu til smitsjúkdóma;
- höfuðverkur og svimi.
Aplastic blóðleysi - greining
Þú getur aðeins gert nákvæma greiningu á grundvelli niðurstaðna beinmergsprófunarinnar. Próf hans er fenginn með þvagblöðru eða vefjasýni. Í rannsókn á vefjum er ákvarðað hvort myndun blóðkorna sé ófullnægjandi eða hvort um er að ræða augnablik eyðingu hvítra blóðkorna, blóðflagna og rauðkorna.
Að auki felur blóðflagnafæð í blóðprufu með ákvörðun efnisins í líffræðilegum vökva af þremur þáttum þess.
Aplastic blóðleysi - horfur
Án tímabundinnar meðferðar, sérstaklega þegar sjúkdómurinn þróast í alvarlegu formi, er horfur óhagstæðari - sjúklingar deyja innan fárra (3-5) mánuði.
Þegar rétta meðferðin er tekin, dregur úr blóðflagnafæðablóðleysi: meira en 80% sjúklinga upplifa framför og aftur í eðlilegt líf.
Aplastic blóðleysi - meðferð
Lyfjameðferð sjúkdómsins felur í sér langtíma gjöf ónæmisbælandi lyfja (antimotsitarnogo eða antilymfotsitarnogo globulin) ásamt cýklósporíni. Til að koma í veg fyrir neikvæð aukaverkanir þessara lyfja er einnig mælt með sterahormónum (venjulega metýlprednisólón).
Að auki er á meðan á meðferðinni er nauðsynlegt reglulega að gera blóðgjafir til að endurheimta eðlilega samsetningu þess. Það er einnig mikilvægt að nota vaxtarþætti (kyrningafræðilega örvandi þáttum) sem stuðla að
Til að koma í veg fyrir smitandi og sveppasjúkdóma sem versna blóðleysi, er fyrirbyggjandi meðferð með sýklalyfjum og flúkónazólblöndur framkvæmdar.
Áhrifaríkasta leiðin til að meðhöndla sjúkdóm er beinmerg ígræðsla frá heilbrigðu gjafa, helst samhæft ættingja, til dæmis bróður eða systur. Ígræðsla virkar best ef sjúklingurinn er ungur og þjáist ekki af sjúkdómnum lengi. Það er athyglisvert að líkaminn hafnar ígrætt beinmerg í mjög sjaldgæfum tilfellum, þrátt fyrir ónæmisaðgerðir.