Ef fósturþroska fer ekki úrskeiðis hefur fóstrið afbrigði í uppbyggingu innri líffæra. Eitt af þessum stökkbreytingum er Hirschsprung heilkenni (megakólón eða aganglion). Þessi sjúkdómur kemur fram hjá einum af 5000 börnum, aðallega karlkyns.
Hirschsprungs sjúkdómur - hvað er það?
Mjög hreyfanleg hreyfing og reglubundin útskilnaður á hægðum er stjórnað af sérstökum taugafrumum. Meðfæddan megakólón einkennist af skorti eða skorti, þar af leiðir að brottflutningur feces er verulega hamlað. Þar af leiðandi safnast mikið af feces í þörmum. Þetta leiðir til framlengingar og lengingar líffæra.
Hirschsprungs sjúkdómur hjá börnum - einkennum
Klínísk mynd veltur mjög á staðsetningu og hve miklu magni þörmum er. Hirschsprungs sjúkdómur hjá ungbörnum kemur fram í formi eftirfarandi einkenna:
- Skortur á upprunalegu hægðum (meconium);
- merkt gas
- vindgangur ;
- uppköst, stundum galli;
- langvarandi hægðatregða
- breyting á lögun kviðsins;
- inverted eða lágt staðsett umbilicus;
- sjaldan niðurgangur.
Sjúkdómar Hirschsprung hjá eldri börnum fylgja viðbótar einkennum:
- ómögulegur þörmum án bjúgs;
- kviðverkur;
- eitrun líkamans;
- lag í líkamlegri þróun;
- hlutleysiskerfi;
- nærvera hörkuðu hægðir ("þörmsteinar");
- blóðleysi ;
- aflögun brjóstsins;
- blóðsýking;
- enterocolitis;
- stækkun í þörmum;
- tilhneigingu til að þróa berkjubólgu og lungnabólgu;
- uppköst og niðurgangur eftir langvarandi hægðatregðu.
Sjúkdómur Hirschsprung hjá börnum - greining
Til að staðfesta grunur um lýstan sjúkdóm, skoðar læknirinn fyrst smám saman sjúklinga. Hirschsprungs sjúkdómur hjá nýfæddum börnum er áður sýnt fram á jafnvel palpation, þar sem kviðinn er á svæðinu í þörmum. Mikilvægt hlutverk er spilað af spurningum foreldra barnsins. Ef fjölskyldan átti tilvik um viðkomandi frávik, hefur líkurnar á því að hún sé hjá barninu aukist verulega (arfgengur þáttur).
Rektal rannsókn á barn með Hirschsprungsjúkdóm
Helstu greiningaraðferðin fyrir þennan sjúkdóm er sjón- og fingurskoðun á endaþarmi (sigmoidoscopy). Hirschsprungs sjúkdómur fylgist með háum tón í sphincter ásamt tómt rými fyrir framan endaþarmsopið, jafnvel þótt tómurinn hafi ekki komið fram í nokkra daga. Nánari upplýsingar er að finna í vélbúnaðarrannsóknum. Sjúkdómar Hirschsprung - Greining:
- Irrigoscopy með tilkomu Baríum blöndu;
- ristilspeglun;
- anorectal manometry;
- vefjasýni með síðari vefjafræðilegri greiningu.
Hirschsprung sjúkdómur - röntgengeisla
Nauðsynlegt gerð próf í greiningu á lýstu sjúkdómnum er árangur könnunar. Geislameðferð hjálpar til við að finna út nákvæmlega hvar megakólón (Hirschsprungs sjúkdómurinn) er staðbundin til að komast að því hversu alvarlegt sjúkdómurinn er. Til að meta gæði hreyfanleika í þörmum er mælt með því að kynna skuggaefni og auka ómskoðun.
Meðferð Hirschsprungs sjúkdóms hjá börnum
Eina árangursríkasta leiðin til að meðhöndla fráfalladeinkenni er skurðaðgerð. Íhaldssamt nálgun er aðeins krafist í aðdraganda aðgerðarinnar. Það hjálpar til við að draga úr og draga úr Hirschsprungs sjúkdómi. Meðferð felur í sér að koma í veg fyrir einkenni sjúkdómsins, eðlilegu útskilnað fósturs og endurheimta hreyfileika í meltingarvegi. Eftir skurðaðgerð er mikilvægt að tryggja að barnið sé rétt umönnun og fylgi fylgni við sérstakt mataræði.
Hirschsprungs sjúkdómur hjá börnum - klínískum ráðleggingum
Þegar greiningin er staðfest og læknirinn hefur skipað dagsetningu aðgerðarinnar er nauðsynlegt að undirbúa málsmeðferðina. Megacolon hjá börnum felur í sér eftirfarandi meðferðarráðstafanir:
- Brotthvarf hindrunar í þörmum. Reglulega sett upp siphon enemas með tilkomu heitt lausn af natríum klóríð styrk 0,9%.
- Endurreisn örvera í þörmum. Barnið ætti að taka lyf sem örva mikilvæga virkni gagnlegra baktería ( probiotics ).
- Stuðningur við friðhelgi. Barnið er ávísað vítamínum - E, C, B6, B12.
- Aukin hægð á hægðum. Til að staðla tæmingu þörmanna hjálpar nudd í maga og leikfimi.
- Forvarnir gegn hægðatregðu. Hindra stöðnun feces með mataræði sem er auðgað með trefjum samhliða notkun hreinnar vatns.
- Endurreisn efnaskiptaferla. Með alvarlegum matarskemmdum er mælt með blóðlausn í bláæð, glúkósa og próteinblöndur.
Skurðlækningar fyrir Hirschsprungsjúkdóm
Það eru nokkrir möguleikar fyrir skurðaðgerðir til að útrýma viðkomandi sjúkdóm. Allir þeirra samanstanda af útskilnaði á skemmdum stöðum í beinni línu og sigmoidþörmum og leggja á milli heilbrigðra vefja anastomosis. Í fæðingu er Duhamel skurðaðgerð fyrst og fremst gerð í Hirschsprungs-sjúkdómnum, en það eru aðrar gerðir af árangursríkum og öruggum aðferðum:
- Rectosigmoidectomy samkvæmt Svenson-Hyatt-Isakov;
- djúpt ristillandi framhleypa anastomosis samkvæmt Rebein;
- Operation Soave.
Tilgreindar aðferðir eru u.þ.b. svipaðar hvað varðar skilvirkni, þannig að val á tegund skurðaðgerðar er gerð af sérfræðingi. Með því að úthluta ákveðnum róttækum aðgerðum er læknirinn miðaður við aldur og ástand lítilla sjúklinga, metur hversu hratt Hirschsprungs sjúkdómurinn þróast. Það er mikilvægt fyrir foreldra að finna reyndan skurðlækni, öll þessi starfsemi einkennist af flóknu framkvæmdartækni.
Sjúkdómar Hirschsprung - mataræði
Til að draga úr einkennum lýstrar sjúkdóms er mælt með sérstökum hægðalyfjum. Næring fyrir Hirschsprung-sjúkdóminn felur í sér notkun vara sem mýkja hægðirnar og örva hreyfanleika í þörmum:
- a decoction bran eða dill (fyrir ungbörn);
- þurrkaðar apríkósur, prunes, sérstaklega compotes á þeirra grundvelli;
- grasker;
- bókhveiti, hafrar, hveiti hafragrautur;
- einn dag kefir;
- beets;
- gúrkur;
- jógúrt;
- grænmetisæta súpur;
- gufuskristall og súfflé úr fitulíkum mataræði kjöt;
- jurtaolíur;
- ferskar ber, ávextir og grænmeti.
Frá mataræði, verðum við að útiloka allt sem styrkir og veldur ferli gerjunar í þörmum:
- perur;
- hrísgrjón, hveiti
- ferskt hvítt og rúgbrauð;
- reyktar vörur;
- bolla og sætabrauð;
- kakó og súkkulaði;
- fræ;
- hvítkál;
- feit kjöt;
- ríkur seyði og súpur;
- kartöflur (í takmörkuðu magni);
- pasta;
- kirsuber;
- sælgæti með kremi í olíu;
- baunir;
- heilmjólk.
Hirschsprungs sjúkdómur hjá börnum - afleiðingar
Án réttrar og tímabundinnar meðferðar má líta svo á að frávikið sem um ræðir getur verið slæmt, sérstaklega ef það er greind hjá nýfæddum. Í 80% slíkra tilfella leiðir Harald Hirschsprungs sjúkdómur til dauða barnsins. Þegar aðgerðin var flutt á réttum tíma og eðli, er spáin batnað verulega, um það bil 90% lítilla sjúklinga koma aftur á viðunandi hlutfall.
Aðrar algengar fylgikvillar Hirschsprungs sjúkdóms:
- bráð meltingarvegi
- blóðleysi;
- þörmum í þörmum ;
- alvarleg eitrun
- kviðbólga;
- hiti;
- blæðing í þörmum;
- fistel;
- stenosis;
- fecal incontinence.